没错,生活中,小概率的幸运总让人倍感惊喜:中彩票啦!——科学测算,大乐透的头奖概率是2142万分之一,双色球的为1772万分之一。
然而,来自川北的张先生万万想不到,三种百万分之一概率的疾病竟同时发生在自己身上,成为困锁在他求生之路上的“三重门”!
第一重门:匪夷所思的“镜面人”
张先生,四川南充人,自幼瘦小多病,身体羸弱。8岁起就出现反复胸闷咳嗽,后来病情越来越重,哪怕简简单单活动也明显感到胸闷气促伴咯血,每年平均住院四五次之多,多地求医问诊,病因扑朔迷离,治疗效果不佳。令人心有余悸的是,张先生的姐姐就曾因为相同的症状最终医治无效去世。
医生建议张先生去大医院尝试双肺移植手术,多方打听得知bet36体育在线_bet36体育投注胸外科肺移植成功率在全国都处于领先地位,抱着最后的希望,一家人来到省医就诊。
在详细了解张先生病情的基础上,省医胸外科主任魏立为其做了详细检查,惊讶地发现:张先生竟是一个“镜面人”,他的心脏、肝脏、脾脏、肺脏、肾脏几个内脏都长反了!
目前,医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论。有研究认为,“镜面人”与人体胚胎发育过程中父母体内基因的一个位点同时出现突变有关,其发生几率大约为百万分之一,不幸的是,相当一部分“镜面人”都伴有不同程度的多发性先天畸形。
第二重门:令人生畏的“Kartagener综合征”
深入检查发现,张先生不仅是罕见的“镜面人”,并且还合并支气管扩张等症状,最终被诊断为Kartagener综合征。
“Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征。由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。”魏立主任讲解道。
该病患者的纤毛结构异常,导致纤毛运动障碍,无法把分泌物往外推,进而引起黏膜的黏液清除功能异常,引起呼吸道反复感染导致终末期肺病,任何药物无法逆转,只剩肺移植这条路。
目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例,其中国内相关报道只有2例。
第三重门:极具挑战的复杂双肺移植
在终于等来了相匹配的爱心捐献肺源后,魏立主任及其团队整装待发,在医院体外循环、麻醉、手术室等团队的保障下,bet36体育投注:首例、全国第3例、全球第15例“镜面人”双肺移植治疗Kartagener综合征手术正式进行。
手术难度不言而喻,“镜面人”患者不仅全内脏反位,肺门解剖结构异常,此外,经过数十年的反复感染,患者胸腔里有严重的黏连,犹如铜墙铁壁构筑的复杂迷宫,极难进行分离。
术前,魏立主任和团队查阅了大量国内外文献,与麻醉科、手术室、体外循环、重症监护室等反复、仔细讨论手术预案及术后康复方案。术中,凭借丰富经验,抽丝剥茧分离了患者胸腔内严重的粘连,顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术,整台手术持续约9个小时。术后,张先生新的双肺迅速开展工作,平稳转入监护病房。
截至发稿,张先生已经可以下床行走,康复情况良好。生死“三重门”的层层封锁已成过往,“生命之门”重新敞开。
手术的成功开展,标志着省医肺移植技术迈上了新的高度,未来,必将为更加广大的患者群众带来健康与新生。