小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见，常表现为慢性或间歇性腹痛、恶心、呕吐、厌食等非特性表现，亦称十二指肠血管压迫综合征、良性十二指肠淤滞征或Wilkie综合征，常误诊为胃炎、消化道溃疡等，多见于消瘦儿童。奥地利人Rokitansky于1842年首次提出十二指肠水平部可能会被肠系膜上动脉压迫而引起十二指肠梗阻症状。Wilkie于1927年首次收集报道75例该病并做了详细叙述，此后该病才引起临床重视，随后的多方面的研究认为其发病率为0.13％～0.3％。由于其症状的非特异性及相对少见，许多临床医生未能够引起足够的重视，导致误诊率一直较高，国内文献报道其误诊率达57.1%-67.3%不等。
1、病因
肠系膜上动脉(SMA)、腹主动脉（AO）和十二指肠三者解剖关系异常为小儿肠系膜上动脉压迫综合征发病基础。正常情况下，十二指肠水平部约在第3腰椎体前方从右向左横行跨过腹主动脉，肠系膜上动脉约在第1腰椎水平起源于腹主动脉，经胰颈与十二指肠水平部之间进入肠系膜根部，呈弓状向下向右行走于小肠系膜内，与腹主动脉成一锐角。十二指肠水平部即位于该锐角间隙内，这个角度平均约38°～56°，十二指肠两侧肠系膜上动脉至腹主动脉的平均距离约为10～28 mm。夹角间隙有肠系膜脂肪、腹膜、淋巴结等组织填充而使十二指肠不被压迫。由于十二指肠升部和水平部在腹膜后位置较固定，如腹主动脉和肠系膜上动脉夹角过小或间隙过窄，可使肠系膜上动脉将十二指肠水平部压迫至椎体或腹主动脉从而造成十二指肠肠腔狭窄或梗阻。发生梗阻时，该角度约为5°～25°，而肠系膜上动脉至腹主动脉距离约为2～8 mm。
1.1先天性因素
十二指肠升部过短、屈氏韧带过短或附着位置过高等均可使十二指肠悬吊于较高位置从而导致十二指肠水平部接近于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角的根部而受压迫，肠系膜上动脉由腹主动脉分出位置过低或夹角过小亦可对十二指肠产生压迫。瘦长型患儿或内脏下垂者肠管重量牵拉肠系膜，以及脊柱前凸畸形均可造成肠系膜上动脉对十二指肠的压迫。
1.2 后天性因素
引起小儿肠系膜上动脉压迫综合征的后天性因素包括：①营养不良、吸收障碍、神经性厌食、恶性肿瘤、大面积烧伤等各种慢性消耗性疾病和高分解状态均可使患儿显著消瘦，腹膜后和肠系膜内脂肪消耗，腹主动脉和肠系膜之间的脂肪垫消失，两者之间距离变小而压迫十二指肠。②医源性因素，骨科手术治疗小儿脊椎侧弯和脊髓损伤应用石膏床固定是导致发病的常见原因，亦可见于Halo-Vest架固定后。
2、临床表现
该病常发生于瘦长型儿童，根据发病情况可分为急性和慢性两种。慢性病程一般较长，间歇性反复发作，主要表现为进食后上腹部饱满、恶心、呕吐，呕吐物为所进食物含胆汁，伴有腹痛，呕吐后症状减轻或消失。症状发作与患儿体位有关：患儿常通过改变体位来减轻痛苦，如膝胸位、侧卧、俯卧、前倾坐位或将双膝放于颌下等，这些体位均可使肠系膜上动脉与腹主动脉夹角增大从而减轻对十二指肠的压迫，反之，仰卧位可使相应症状加重。患儿处于发作期时，体检可见胃型及蠕动波，偶可闻及振水音，缓解期无明显异常体征。病程长、病情较重患儿多伴消瘦、脱水及营养不良，脂肪垫的进一步减少可使压迫更为严重，形成恶性循环。小儿急性肠系膜上动脉压迫综合征较少见，病因多与医源性及创伤因素有关，症状与慢性患儿相似，但持续而严重，呕吐频繁且量大。体检可见胃扩张，胃肠蠕动波及振水音较慢性患儿更明显。目前，已报道的并发症包括急性胃扩张、肠坏死、十二指肠穿孔、上消化道大出血、门静脉血栓和门静脉积气[1]。
3、诊断
合并有间歇性反复发作的进食后上腹部饱满、恶心、呕吐、腹痛、症状可随体位改变等临床表现的患儿应考虑此病。典型的临床表现结合相关影像学检查即可确诊该病，但需排除其他可引起十二指肠梗阻的疾病，如肠套叠、环状胰腺、先天性巨十二指肠症、炎症性肠病、肠结核、肠道肿瘤等。临床表现不典型的患儿，其非特异性的症状常与慢性胃炎、慢性胆囊炎、上消化道溃疡等常见疾病难以鉴别。反复治疗无效的上述疾病患儿更应考虑到本病，并行相关影像学检查明确诊断。
3.1腹部彩超检查
腹部彩超可清晰的显示肠系膜上动脉与腹主动脉夹角并测量其数值，观察肠系膜上动脉与十二指肠解剖关系，了解其周围脂肪组织厚薄，动态性观察十二指肠蠕动时其内容物流动状态及肠腔内径变化，从而做出诊断。Mauceri等认为彩超诊断肠系膜上动脉压迫综合征是一种简单快速、无创、可重复、费用低的影像学检查，其效果与腹部CT相当。但是，超声检查易受身体肥胖、腹腔气体较多等因素影响。
3.2 X线摄片检查
梗阻症状严重的患儿，腹部立位平片可显示十二指肠梗阻所特有的“双泡征”，即胃和十二指肠球部各有一液气平面，腹部其他地方有很少或没有气体存在。
3.3上消化道造影检查
上消化道造影是诊断小儿肠系膜上动脉压迫综合征的首选检查，其能观察胃及十二指肠各段粘膜，还可观察胃及十二指肠的功能和形态及其与周围器官的关系，典型的影像学检查表现为：①十二指肠水平部可见整齐的类似笔杆压迫的压迹，称为“笔杆征”或“刀切征”，
钡剂通过此处排空迟缓甚至停止，2～4 h内不能排空；②胃及十二指肠梗阻近端扩张明显，反复强烈的逆蠕动或出现明显的顺逆蠕动交替的“钟摆样”表现，钡剂可返流入胃；③手在脐下向后向上挤压使小肠系膜抬高或取俯卧位、左侧卧位和胸膝位均可缓解压迫从而使钡剂顺利通过。
3.4腹部CT检查
CT可清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔，增强后三维重建可观察肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角，并能明确肠系膜上动脉对十二指肠水平部的压迫，同时可排除其他器质性病变。Konen等认为，对于诊断肠系膜上动脉压迫综合征来说，CT血管造影联合三维重建可以达到和传统血管造影相似的效果。
3.5磁共振检查
MRI可在十二指肠狭窄部位观察十二指肠受压情况，并测量其夹角大小。磁共振血管成像(MRA)对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，对诊断腹主动脉血管瘤引起的肠系膜上动脉压迫综合征具有特殊意义，且具有无创、无辐射等优点，因儿童血管病变少见，该检查较少开展。
3.6 胃镜检查
胃镜检查不能确诊该病，但胃镜可排除由胃肠道内病变引起的上消化道梗阻性疾病，还可了解患儿梗阻近端消化道的改变情况从而制定更合理的治疗方案。国内方立峰等对46例成人患者行胃镜检查，结果均发现异常，且近一半患者有消化道溃疡或严重的黏膜糜烂、渗出性炎症改变，从而提出对单纯体位治疗不能使症状完全缓解的患者，需要在体位治疗基础上使用抑酸剂治疗。需注意的是，若患者单纯依赖胃镜而忽略上消化道造影，往往容易局限于这些结果而造成误诊。覃峰等认为对胃镜适应证掌握不严，并误认为胃镜检查可代替上消化道造影是造成该病误诊的主要原因。
3.7血管造影
腹主动脉和肠系膜上动脉造影，侧位相可显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角。若同时行十二指肠低张造影，更能清楚显示血管与十二指肠之间的关系。但此操作复杂，具有一定的创伤性且患者会接受较多放射线照射，儿童很少应用。
3.8超声内镜检查
通过内镜可了解上消化道管腔内形态，明确十二指肠水平部外压性改变并排除肠道内病变引起的梗阻。对梗阻部位行实时超声扫描可明确十二指肠外压的因素，肠系膜上动脉压迫综合征患者可探及外压的血流信号，同时测量肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角及夹角之间的距离从而明确诊断，对于年轻患者和儿童来说，超声内镜是一种较有效的诊断方法[2]。
4、治疗
4.1保守治疗
小儿肠系膜上动脉压迫综合征首选保守治疗，急性发作期可给予禁食、胃肠减压、维持水、电解质和酸碱平衡及营养支持治疗，必要时可给予完全胃肠外营养，可酌情使用山莨菪碱、阿托品等解痉药物及抑酸剂缓解消化道症状，对因久病而产生焦虑、抑郁的大龄患儿酌情使用抗抑郁药(帕罗西汀)，可改善患儿的临床症状，提高其生活质量。症状改善后可给予多次少量流质饮食，餐后采用体位疗法，如俯卧位、膝胸位或侧卧位，如症状无复发，逐渐增加饮食，减少就餐次数，日常活动时可腹带加压防止内脏下垂，加强腹肌锻炼，纠正脊柱前凸。患儿营养状况改善后，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角内脂肪组织填充，夹角增大，患儿病情可达到长期缓解甚至自愈。国内研究显示，经鼻空肠营养管行早期肠内营养可减轻患者消化道症状，改善营养状况，增加体重，扩大肠系膜上动脉与腹主动脉夹角，是治疗肠系膜上动脉压迫综合征的一种有效方法。经皮内镜下胃造口空肠置管术(PEJ)行肠内营养支持亦是一种有效治疗方法，和鼻肠管比较，其可减少肺部感染，降低鼻腔和食管溃疡、糜烂的发生率，患儿还能正常生活和学习。近年来，随着肠内、外营养技术的进步，目前对诊断为肠系膜上动脉压迫综合征的患者更趋向于保守治疗。对比1974年和2006年2组小儿肠系膜上动脉压迫综合征患儿的临床资料，需要手术治疗的比例已从70％降到了14％。
4.2手术治疗
对于保守治疗无效患儿应给予手术治疗，解除十二指肠梗阻。手术方式包括屈氏韧带松解术、十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术、十二指肠血管前移术、Billroth Ⅱ式胃空肠吻合术等。
Strong于1958年首先报道屈氏韧带松解术治疗肠系膜上动脉压迫综合征患者，因此该术式又称为Strong术。屈氏韧带松解后能使十二指肠水平部、升部下降到夹角的宽阔位置。该手术简单易行，符合解剖生理，对儿童患者尤为适宜，是理想的术式之一。但十二指肠除受屈氏韧带固定外，还有后腹膜的结缔组织对其悬吊、固定甚至压迫。因此，部分患儿单纯屈氏韧带松解后仍有可能处于狭窄的夹角内，从而导致手术失败。所以屈氏韧带松解后，要保证夹角能容纳两指宽。目前，临床上认为该术式仅适用于单纯屈氏韧带过短或十二指肠空肠曲位置过高，且肠系膜根部无严重粘连、纤维化的病例[3]。
Bloodgood于1907年首次提出十二指肠空肠吻合术治疗成人肠系膜上动脉压迫综合征，首例十二指肠空肠吻合术于1年后由Stavely成功实施，该术式被认为是治疗肠系膜上动脉压迫综合征最有效的手术方法，在文献报道中也最为常见，包括十二指肠空肠R—Y吻合术和十二指肠空肠侧侧吻合术，儿童患者主要采用十二指肠空肠侧侧吻合术，术中发生误伤机会较少，只要注意避免发生吻合口狭窄，此术式还是最值得采用的方法，对于受压近段十二指肠扩张不明显患儿，胃空肠吻合术较十二指肠空肠吻合术治疗效果更确切，该类患儿应首选胃空肠吻合术。
近年来，随着腹腔镜技术的不断发展，腹腔镜下单纯屈氏韧带松解或腹腔镜下屈氏韧带松解+十二指肠空肠侧侧吻合术在一些医院已能够熟练开展，国内李龙等[4]报道腹腔镜下治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征，除2两例粘连较重、单纯屈氏韧带松解不充分的患儿行屈氏韧带松解+十二指肠侧侧吻合术，其余患儿行屈氏韧带松解术，术后均取得了良好效果，且手术创伤小，术后患儿恢复疗程短。
4.3介入治疗
Au—Yong等[5]于2010年首次报道了一例通过介入方式成功治疗的肠系膜上动脉压迫综合征患者，该患者为外伤所导致肠系膜上动脉假性动脉瘤继发的肠系膜上动脉压迫综合征，此类病例临床极为罕见。
小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见，易发生误诊情况，治疗方法尚存争议，目前观点认为对于诊断明确的患儿，如保守治疗效果欠佳应及时手术治疗，屈氏韧带松解+十二指肠空肠侧侧吻合术是首选治疗方式，应在临床加以推广。
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