中国老龄化的加剧,使有关当局对计划生育有了新的想法,越来越多的年轻家长考虑要个二胎;从儿外科专业角度讲,越来越高的消化道畸形、恶性肿瘤小儿发病率,笔者很支持当局的这个想法。
日前,小儿外科成功救治多名消化道畸形新生儿,体重最低者仅1.4Kg,他们均为早产儿、低体重儿,合并有十二指肠闭锁或环状胰腺或肠旋转不良等消化道畸形,入院时多合并有营养不良,病情较重;经精心术前准备,严密术中操作,仔细术后护理,患儿均恢复良好。
新生儿消化道畸形多于生后即发病,以呕吐、腹胀、排便功能障碍等为主要症状,与儿内科某些疾病如消化不良、肺炎等相似,易于延误诊断。为此,不仅小儿外科医生,而且儿内科、产科医生也需要了解本病的临床特点,做到早期诊断及时治疗,以降低新生儿消化道畸形的病死率。
一、以呼吸困难、呛咳、发绀为主要临床表现的疾病
1. 先天性食管闭锁:是新生儿时期具有代表性需紧急处理的外科疾病,过去病死率颇高,目前随着围产医学及新生儿外科的发展,病死率也逐年下降,国外已下降到10%以下,国内治愈率也达70~90%左右。取得成功的关键在于早期诊断,由于本病多有羊水过多史或生后窒息史,生后均有吸入性肺炎,肺炎的严重程度是影响预后的重要因素。凡是新生儿生后口吐泡沫,流口水,喂水或吮奶后有呛咳、气急、发绀及呼吸困难,经口腔内分泌物吸出后症状好转者,应想到本病的可能,进而可试插鼻饲管,如导管受阻或从口腔折回,再调整导管至盲端,摄胸片,经导管注入碘油进行造影确诊。
2.胸腹裂孔疝:本病为膈肌有巨大缺损,腹腔内脏器进入胸腔,并伴有肺发育不良,肺动脉高压,故生后不久即因呼吸困难、低氧血症而死亡。近年来,国外采用人工膜肺(EcMI)后,病死率已明显下降。轻型者在喂奶或哭闹时出现气急或轻度发绀,但在胸部垫高或侧卧位时症状缓解,易合并肺炎。X线透视,在胸腔内可见多数透光区或肺泡影,肺萎陷,纵隔向健侧异位。钡餐透视可发现胃、肠管进入胸腔内而确诊,治疗应行开胸疝还纳、膈肌修补术。
3. 食管裂孔疝:本病是胃部分或全部通过扩大的食管裂孔进入胸腔而发病。大部分病儿进奶后溢奶或呕吐乳汁,重者吐棕色或咖啡色物。主要根据X线拍片明确诊断,胸片可见胸腔内有胃泡影,进一步行钡餐透视可确诊。病情严重时及时及时行疝还纳及食管裂孔疝修补术。轻者可先行保守疗法,不见好转再行手术治疗。
二、以腹胀、呕吐、呼吸困难、发绀为主要临床表现的疾病
1. 新生儿胃穿孔:病因不清,可能与新生儿胃酸偏高、胃内压增高及先天性胃壁发育缺陷有关。穿孔多位于前壁胃大弯侧。病儿多在生后2~3日内发病,腹高度膨隆,腹壁静脉曲张,腹式呼吸受限,腹壁水肿、发红,肺肝界消失,肠鸣音减弱或消失。由于腹胀致呕吐、呼吸困难、发绀,症状急骤恶化,多于病后1~2日内即出现中毒性休克,病死率高达50%以上。腹穿可抽出大量气体及胃内容物,X线透视可见膈下游离气体,确诊后宜及时急诊手术。
2.胎粪性腹膜炎:胎粪性腹膜炎系指在胚胎期因肠管穿孔,胎粪进入腹腔后而引起的化学性无菌性腹膜炎,在肠管周围形成广泛粘连,根据肠管闭合时间的早晚分成腹膜炎型及肠梗阻型两种。如生后穿孔未闭合,生后1~2天即出现典型的新生儿腹膜炎的症状和体征,X线摄片可发现特有的钙化斑而确诊。本病如经X线拍片或B超检查,在胎儿期即可发现钙化阴影,于产前做出诊断。治疗应根据病理类型而定,腹膜炎型应急诊手术,行穿孔缝合或腹腔引流术,肠梗阻型可行保守疗法或手术治疗。
三、以频繁呕吐、呕吐物以乳汁(不含胆汁)为主要症状的疾病
先天性肥大性幽门狭窄占消化道畸形的第三位。本病多于生后2~3周发病,发病主要表现为食后即吐,吐后强烈求食感,呕吐物为乳汁不含胆汁,呕吐呈喷射状。营养不良、消瘦,大便及尿量明显减少,体重不增为其临床表现。上腹部可见胃型及蠕动波,右上腹腹直肌外缘处,可扪及纺锤状软骨样肿块。X线钡餐透视可见幽门管细长>1cm,幽门窦可见弧形压迹。确诊后应行幽门环肌切开术。术后症状改善,远期疗效满意。
四、以呕吐、腹胀、排便困难为主要症状的疾病
1. 高位肠梗阻:患儿生后3~5天开始发病,首发症状为呕吐,呕吐物为黄绿色胆汁样内容物,可有少许胎粪排出,上腹部可见膨满及肠型,下腹部平坦,X线拍片呈现双气泡或三气泡征,下腹部肠腔充气少。如有以上典型临床表现时,则为十二指肠或空肠上段梗阻。其常见的病因有以下三种,即:A.先天性十二指肠、空肠闭锁、狭窄;B.先天性肠旋转不良;C.环状胰腺。以上三种消化道畸形,临床表现均相似,行钡灌肠观察回盲部的位置,如回盲部在右上腹时应考虑为先天性肠旋转不良。确诊后应手术治疗。
2. 低位肠梗阻:如生后即出现腹胀、呕吐,无胎便排出时,应想到以下四种疾病,即先天性肛门直肠畸形,先天性巨结肠,先天性肛门直肠畸形,先天性巨结肠,先天性结肠闭锁及胎粪性便秘。
①. 先天性肛门直肠畸形:本病占消化道畸形的首位,其病变及病理分型复杂,不仅肛门闭锁,尚有肛门内外括约肌发育缺如,骶椎畸形及泌尿道畸形。按直肠盲端位置的高低分为高、中、低位三型,并有合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者,如手术处理不当,将会造成污便,便失禁等严重的排便功能障碍,乃至影响生活质量,故以早期诊断,适时选择适当手术治疗为宜。
②. 先天性巨结肠:先天性巨结肠占消化道畸形的第二位,约1/3的病儿在新生儿时期(即生后1~6天内)发生急性肠梗阻,临床表现为便秘,生后24~48小时仍无胎粪或只有少量胎粪排出,必须经灌肠或肛门指诊后才有较多胎便排出,随之腹胀缓解,但数日后又出现顽固性便秘。新生儿先天性巨结肠如未能及时治疗常可导致严重的并发症,如小肠结肠炎、结肠穿孔、巨结肠危象等,病死率颇高,确诊后应先行非手术疗法,如无效,2个月后行巨结肠切除术。
③. 新生儿低位肠梗阻的鉴别诊断方法:A.检查病儿有无肛门,肛门外口的位置、大小有无合并瘘等;B.肛门指诊应列为常规,如无肛门即为肛门直肠畸形,如有肛门则应立即行肛门指诊,肛诊时应注意有无胎便排出,如无正常胎便,只有少许灰白色块状物或粘液时应考虑为先天性肠闭锁。如有大量胎便排出,应考虑为胎粪性便秘或先天性巨结肠。胎粪性便秘经洗肠后好转,不再复发,而先天性巨结肠可反复出现腹胀、便秘。