近日,小儿外科张书峰主任团队成功为两例嗜铬细胞瘤患儿实施手术,两例患儿均以头疼、高血压就诊,完善相关检查后均发现右侧肾上腺区占位,其中一男性患儿已出现左侧视力下降,经过积极扩容、控制血压后行肾上腺区占位切除术,术中血压平稳,手术顺利,术后病理结果均证实为嗜铬细胞瘤,目前两例患儿均痊愈出院,血压均恢复正常,视力下降的患儿视力也得到部分恢复。
儿童嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺髓质(肿瘤或增生)、肾上腺外的嗜铬组织中或交感神经节、旁交感神经节。因分泌过多的儿茶酚胺引发高血压和一系列
以糖代谢紊乱为主的综合征,故又称为儿茶酚胺增多症。与成人嗜铬细胞瘤的组织发生一样,是起源于外胚层的神经嵴,在组织发育后分布于自颈交感神经链至盆腔的诸多部位,其内分泌组织的细胞在组织化学上是属于氨前体摄取和氨基酸脱羧基酶活性细胞,简称为APUD细胞。APUD细胞合成35种生理活性
多肽,但仅极少几种有生物活性,主要是儿茶酚胺(CA)包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素。因儿童的特殊生理期,儿童嗜铬细胞瘤在许多方面如疾病的发生、临床表现和临床诊治方面都明显的有别于成人。儿童发病约占嗜铬细胞瘤的10%(8.9%一11.6%),但我国多是散发报告,尚无确实的发病率[。可以发生在儿童的任何年龄阶段,但以6~14岁多发,男孩略多于女孩约为3:2,女孩62%发生在初经时。此病在儿童的特点是多见肾上腺外(15%一31%)及多发性(15%一32%)。