一名15岁的少年从矮墙上跳下，导致腹痛不止，经B超检查发现其腹内有一个大血肿，后经血液科抽血化验，确诊为血友病；豫北一位30多岁的农民在骑摩托车时意外摔伤，导致左腿淤肿，后引起左脚溃烂，经检查亦被确诊为血友病……血友病倒底是一种什么样的病？血友病患者为什么这么脆弱？在4月17日世界血友病日到来之际，让专家来为我们普及一下血友病的相关知识吧。
血友病是一种出血性疾病
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固导致凝血时间延长，从而引起一组出血性疾病。在我国，血友病的发病率为5～10/10万。临床上常见的血友病分为A、B两型，分别缺乏凝血因子Ⅷ（俗称八因子）和凝血因子IX（俗称九因子）。其中凝血八因子缺失或活性降低导致的A型血友病最常见，占血友病人数的80%～85%。
血友病会“隔代遗传”，产前可做基因筛查
血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病，女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，50%的男性会发病，50%的女性会携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，血友病患者常有家族史,其表现为“隔代遗传”。
而对于有家族遗传史的妊娠女性，可以通过基因检查手段进行产前诊断，从而防患于未然，确保生出一个健康的宝宝。
加强日常护理与预防是关键
凝血因子的缺乏会使血友病患者自幼就反复出血，而这种出血不仅在外伤或手术时出现，严重者在较剧烈活动或者跳跃后也会使关节、肌肉等自发性出血，久而久之就会导致关节畸形及肌肉萎缩，严重者还会残疾。
血友病作为一种遗传病，目前尚无有效根治方法，唯一的防治方法是定期去医院输注含有凝血因子的血液制品。但这一方法每年花费巨大，给家庭和社会带来沉重的负担。所以对于血友病患者来说，防重于治，平时应注意加强护理与预防，以免引起出血：一、避免剧烈活动及跳跃，但可以进行适度的体力活动；二、避免使用抗血小板药物，如阿司匹林、双嘧达莫等；三、避免肌肉注射；四、如需手术，应在术前补充所缺乏的凝血因子；五、尽量避免拔牙、骨穿、外科手术等。（郑大一附院血液科教授、主任医师万鼎铭）
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血友病A患者4月1日起用药可报销80%
近日，省卫生厅发布《bet36体育投注：农村居民慢性粒细胞性白血病、血友病A门诊救治工作实施方案》，规定年龄在18周岁以下（含18周岁）且在救治医院开展拜科奇输注治疗的血友病A参合患者，均可纳入重大疾病救治及慈善援助范围。并且4月1日正式启动即时结报工作。
符合救治条件的血友病A参合患者，可向县合管办提出救治申请，获批后即可定期到救治医院诊治，救治医院对患者限额内特定药品费用实行即时结报。其中新农合报销80%，患者个人承担20%，对符合医疗救助条件的困难群众民政部门再报销15%。
目前血友病A患者的定点救治医院共4家，分别是bet36体育在线_bet36体育投注、bet36体育投注：肿瘤医院、郑州大学第一附属医院、郑州大学第三附属医院。（陈辑）
http://newpaper.dahe.cn/hnrbncb/html/2013-04/15/content_877669.htm?div=-1
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