上周的《中国梦想秀》节目中，一曲《梦想清单》让5位“蓝嘴唇”——肺动脉高压患者走进人们的视野。泛蓝的唇色，常伴左右的轮椅和制氧机，稍一活动便呼吸急促，这是晚期肺动脉高压患者的真实生活写照——
记者 林辉
易误诊为冠心病
“确切来说，肺动脉高压不是一种病，而是由多种原因引起的以肺血管阻力升高为核心发病环节的临床-病理生理综合征，导致右心负荷增加，右心功能不全，可引起一系列临床表现，进而导致右心衰竭甚至死亡。”郑州大学第一附属医院心血管内科副主任医师陶海龙说，大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，不但患者对该病不易引起注意，而且很多基层医生一听到患者自述劳力性呼吸困难、憋气等，就认为是冠心病甚至心衰。
“常规的血压计不能测量肺动脉高压，绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现，精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查，后者直接在肺动脉测压，得到的结果最准确。”陶海龙说，但可惜的是，这两项检查在很多医院极少被用于评估肺动脉高压，导致很多肺动脉高压患者被漏诊或误诊。
“肺动脉高压主要有两种类型，即原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。”bet36体育在线_bet36体育投注心血管外科副主任医师葛振伟说，原发性肺动脉高压的原因是先天性的肺血管床发育不好；继发性的肺动脉高压原因主要包括先天性心脏病，或瓣膜狭窄或关闭不全。
葛振伟说，容易得继发性肺动脉高压的主要是有原发病的患者，比如有先心病、瓣膜病、反复的肺部感染的患者。所以，这些人群要提高警惕，定期去医院做体检。同时，通过选择健康的生活方式，均衡营养的膳食，不要过胖和吸烟，避免劳累等方式来预防。
此外，血栓栓塞引起的肺动脉高压也较常见。葛振伟说，现在很多人以车代步，长时间坐着不动，容易导致下肢静脉形成血栓，活动后血栓脱落，造成肺梗塞，继而引发肺动脉高压。
肺动脉高压患者青壮年居多
“肺动脉高压患者青壮年居多，确诊平均年龄36岁，若不及时治疗，患者平均生存时间只有2.8年。”陶海龙说，若能及时发现、早期治疗，患者可控制病情、延长生存时间。因此，出现活动后气短、气粗、乏力、紫绀等症状时应提高警惕，尽早就医诊治。
陶海龙说，后期随着肺动脉压力的进一步升高，患者可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。而一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了， “目前对于肺动脉高压没有特效的治愈方法，总体治疗目标是改善患者的症状和生活质量，阻止病程的进展，并尽可能诱导疾病逆转”。
“在小儿先心病的诊治中，肺动脉高压是最常见的并发症和合并症之一。”郑州市第七人民医院心外科七病区主任张伟峰博士说，有关统计资料显示，儿童先心病中肺高压的发生率约为25%，而复杂先心病中肺高压的发生率约为50%。
张伟峰说，临床上一些没有早期治疗的先心病患儿到8岁~12岁，已经产生了非常重度的肺动脉高压，而且这种肺动脉高压用药物、手术不能逆转，治疗会有很大困难。
“但是，早期诊断和治疗基本上能根治，比如大的室间隔缺损，如果能在1岁~2岁之内进行手术治疗，几乎都可以治愈，不会诱发肺动脉高压。”张伟峰说，大部分的先天性心脏病，现在几乎都能通过根治手术和姑息手术进行治疗，所以一定要早诊断、早治疗。 线索提供 曹咏 邢永田 荣文翰
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