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小儿外科:成功救治复杂消化泌尿系畸形患儿

时间:2013-05-08

近日,我院小儿外科成功为一例罕见复杂消化泌尿系畸形(双膀胱双直肠+Y型尿道)患儿进行了手术,解除了他的排尿困扰。目前患儿已经顺利康复。

患儿飞飞1岁2个月,出生后不久父母就发现儿子尿液浑浊,后来意识到混杂有粪便,一下子愁坏了全家人。辗转求医难以明确诊断,后慕名找到了我院小儿外科主任张书峰教授。

见到飞飞时,孩子病情已经非常严重,从尿道排出的粪便几乎占总排便量的1/3,泌尿系统感染严重。张书峰首先考虑在直肠与尿道之间存在尿瘘,但是完全明确诊断比较困难,最后决定行剖腹探查术。手术发现,飞飞的消化道、泌尿道畸形,远端回肠、全结肠(包括阑尾)和膀胱均重复,形成了双膀胱、双直肠。两个膀胱相对独立,各自的尿道呈Y型汇合,其中右侧膀胱尿道狭窄不畅,致右侧膀胱增大,右路泌尿系积水;两个直肠中一个通向肛门,另一个在盆腔中段闭锁后分成双开口,分别通向尿道和另一直肠,这就是飞飞尿液中带有粪便的根源。

张书峰主任当即决定行腹会阴联合手术。手术团队首先在患儿双直肠腔内游离直肠粘膜至肛门口,将双直肠共壁远端部分切除,形成一个新的直肠,拉至会阴部肛门成形;然后将左侧膀胱切开,行尿道会师修补尿瘘;再将双膀胱共壁开窗,右侧膀胱引流至左膀胱;并行膀胱外引流术。手术历时4个小时,喜获成功。

据文献报道,全结肠重复畸形比较少见,而像飞飞这样全结肠、膀胱、Y型尿道重复且双直肠中还有一个是双开口的情况则更为罕见,系非典型尾端孪生畸形,成因尚不明确。肠重复畸形术前诊断不易,张书峰建议,一旦发现孩子泌尿系统有问题,一定要做到早期诊断及干预治疗以改善预后。                            (小儿外科)